Саркоидоз в амбулаторной практике пульмонолога

Сергиенко Д.В., Ревко С.Н., пульмонологи высшей квалификационной категории поликлинического отделения Черниговской областной больницы

Саркоидоз – системное заболевание неизвестной этиологии, при котором в разных органах образуются эпителиально-клеточные гранулемы без казеозных изменений; в дальнейшем гранулемы рассасываются или трансформируются в гиалиновую ткань. Проявляется прикорневой лимфаденопатией, поражением легочной ткани, глаз, кожи, нервной системы и других органов.

Распространенность саркоидоза составляет 10 – 40 на 100 тыс. населения. Преимущественно болеют лица в возрасте от 20 до 40 лет, женщины несколько чаще. Имеются указания на дву-, трехкратный рост заболеваемости саркоидозом в некоторых странах.

Относительно этиологии саркоидоза вопросов больше, чем ответов. Эпителиально-клеточные гранулемы формируются при многих заболеваниях, таких как туберкулез, микозы, микобактериозы, силикоз, др. пневмокониозы. При том, что многие склонны считать саркоидоз особенной формой туберкулеза или микобактериоза, в настоящее время ведущей является полиэтиологическая гипотеза о его природе, в которой главное место занимают особые изменения иммунной системы, антигенная стимуляция.

Не является удачным и отнесение саркоидоза к таким понятиям, как „интерстициальное заболевание легких” или „диссеминированное поражение легких”, хотя они широко используются в среде пульмонологов и фтизиатров, особенно на этапе диагностического поиска.

Международной классификацией болезней 10-го пересмотра саркоидоз отнесен к третьему классу - болезням крови, кроветворных органов и отдельным нарушениям, протекающим с вовлечением иммунного механизма, хотя существует множество заболеваний из других классов с вовлечением иммунного механизма. На сегодня согласно приказу Министерства здравоохранения Украины пациенты с подозрением на саркоидоз нуждаются прежде всего в консультации врача-иммунолога и при необходимости стационарного лечения направляются в иммунотерапевтическое отделение или на специализированные иммунотерапевтические койки медицинского центра клинической иммунологии и аллергологии. При отсутствии такого центра их направляют в диагностические, терапевтические, пульмонологические отделения других медицинских заведений, в том числе фтизиопульмонологических объединений.

После стационарного лечения пациенты направляются в иммунореабилитационные отделы медицинских центров клинической иммунологии и аллергологии (III – IV рентгенологические стадии и генерализованные формы заболевания), а для амбулаторного лечения (И – II рентгенологические стадии) в консультативно-поликлинические отделения медицинских центров клинической иммунологии и аллергологии или в кабинет врача-иммунолога.

Пациенты с саркоидозом часто первично могут попадать к врачам разных специальностей: к ревматологу – узловатая эритема, боли в суставах; офтальмологу – иридоциклит, увеит, сухой кератоконъюнктивит; невропатологу – полиневриты, менингиты, вегетативные нарушения; гематологу – системная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лихорадка неясного генеза, к другим специалистам. Как правило, после рентгеновского обследования легких они направляются на консультацию к пульмонологу. В амбулаторной практике встречаются случаи бессимптомных изменений, обнаруженные во время профилактического флюорографического обследования, а также при обследовании пациентов по поводу минимальных жалоб со стороны респираторной системы (незначительный кашель, небольшие боли в грудной клетке, малозаметная одышка) или незначительного повышения температуры тела без явной причины.

Приведенные факты делают эту болезнь, до недавнего времени считавшуюся редкой, достаточно актуальной в повседневной практике прежде всего пульмонолога и фтизиатра, а также врачей других специальностей.

Клиническая картина

В 2/3 случаев начало заболевания постепенное, с незначительной клинической симптоматикой. Наблюдается несоответствие между удовлетворительным общим состоянием и степенью увеличения медиастинальных, а иногда и периферических лимфоузлов. Иногда может быть общая слабость, потливость, субфебрилитет, небольшое исхудание, небольшие боли в спине или суставах. Местные проявления: одышка разной степени выраженности, небольшой кашель, в легких могут выслушиваться мелкопузырчатые хрипы. На коже выявляются: узловатая эритема, волчанка, бляшки, подкожные узелки.

У 1/4 больных наблюдается острое начало заболевания. Прежде всего это синдром Лефгрена: увеличение внутригрудных лимфоузлов, краткосрочное повышение температуры тела до 39 – 40°С, боль и припухлость суставов (преимущественно на ногах, особенно голеностопных, как правило, несимметрично), узловатая эритема (главным образом на голенях, бедрах, реже на туловище, верхних конечностях, может быть несколько болезненной). Эти симптомы могут появляться не одновременно. На протяжении 2006 – 2008 гг. нами наблюдались 3 пациента, которые прежде на протяжении 1/2 - 1 года лечились у ревматолога по поводу узловатой эритемы, склонной к рецидивированию, до тех пор, пока не появились типичные рентгенологические признаки симметричной бронхопульмональной лимфаденопатии.

Врач должен быть осторожным в своих диагностических выводах, нельзя забывать о других причинах узловатой эритемы – это могут быть туберкулез, стрептококковые и другие инфекции, микозы, а также, что особенно важно, неопластические процессы. Следует отметить возможность появления кистоподобных оститов в фалангах пальцев кистей и стоп, позвонках, костях черепа, длинных трубчатых костях – синдром Морозова – Юнглинга – Пертеса. Достаточно типичным является одно- или двусторонний паротит, а также увеит или иридоциклит. Одновременно – это синдром Хеерфордта.

Генерализованное поражение лимфоузлов (медиастинальных, шейных, подключичных, подмышечных, паховых) проявляется их увеличением в размерах, плотно-эластичной консистенцией с высокой подвижностью вне связи с окружающими тканями.

Классификация саркоидоза органов дыхания R. Wurm (1958) по стадиям (клинико-рентгенологическим формам):

I) изолированная внутригрудная лимфаденопатия;
II) сочетанное поражение внутригрудных лимфоузлов и легких;
III) выраженное поражение легких с распространенным фиброзом и крупными образованиями сливного характера.

В 1975 г. Хоменко А. Г. расширил классификацию, добавив к основным стадиям еще IV и V: саркоидоз органов дыхания, комбинированный с единичным поражением других органов, и генерализованный саркоидоз с поражением многих органов. Также он внес в классификацию понятия фаз процесса (активная, регрессии, стабилизации – склонность к фиброзированию), характера его течения (абортивное, замедленное, прогрессирующее, хроническое без признаков регресса или прогрессирования), осложнений (стеноз бронха, гипопневматоз, дыхательная и сердечная недостаточность) и остаточных изменений после стабилизации или излечения (пневмосклероз, эмфизема, адгезивный плеврит, фиброз корней легких с кальцинацией или без кальцинации лимфоузлов). Нами осматривались две пациентки, одна из которых обстоятельно обследовалась в разных гематологических клиниках по поводу системной, в том числе и медиастинальной, лимфаденопатии и гиперлейкоцитоза с использованием гистологического исследования