База знаний в вашем смартфоне или планшете
для iPhone и iPad
для Android
для Windows Phone
для Windows 8
Пересчёт
единиц измерения
Нормы в
микробиологии
Саркоидоз
Саркоидоз – заболевание, чаще всего поражающее легкие, и характеризующееся развитием тканях организма небольших узелков – очагов хронического воспаления.
Саркоидоз также часто поражает кожу, лимфатические узлы и глаза.
Причина развития саркоидоза неизвестна. Известно, что иммунная система человека, которая призвана бороться с чужеродными веществами по неясным причинам запускает процесс хронического воспаления. Наследственная предрасположенность также играет роль в возникновении заболевания.
Заболевание у разных людей протекает по разному. У ряда лиц оно может не вызывать никаких симптомов. Большинство пациентов выздоравливают после одного эпизода заболевания. Однако в некоторых случаях заболевание может переходить в хроническую форму, трудно поддающуюся лечению и приводить к развитию опасных осложнений. Лечениесостоит в длительном приеме гормональных лекарственных препаратов.
Все пациенты с саркоидозом должны регулярно наблюдаться у врача на предмет возможно ухудшения их состояния.
Симптомы
Проявления саркоидоза могут значительно отличаться в зависимости от пораженного органа и степени тяжести заболевания, а также от стадии болезни. Обычно саркоидоз развивается постепенно, исподволь. В ряде случаев – остро. Около 5% больных не предъявляют никаких жалоб, и у них саркоидоз может быть обнаружен случайно при плановом обследовании.
Заболевание может обостряться и временно проходить.
Общие симптомы саркоидоза:
- Небольшое повышение температуры тела
- Исчезновение аппетита
- Боль в области суставов
- Увеличение лимфатических узлов
- Слабость
- Потеря веса
Поражение легких отмечается у 90% больных саркоидозом. Оно может проявляться:
- Одышкой, чувством нехватки воздуха
- Длительно сохраняющимся сухим кашлем
- Болью, дискомфортом в грудной клетке
- Хрипами
Поражение органа зрения. Повреждение глаз может не проявляться никакими симптомами. В тех случаях, когда симптомы есть, это:
- Нарушения зрения
- Боль в глазных яблоках
- Слезотечение
- Боязнь яркого света
Кожные проявления:
- Узелки под кожей, особенно часто на нижних конечностях, вокруг шрамов и татуировок
- Потемнение и осветление участков кожи
- Выступающие пятнышки на носу, щеках
Поражение желудочно-кишечного тракта
Общая информация о заболевании
Саркоидоз – хроническое заболевание, которое проявляется образованием воспалительных узелков в различных органах и тканях организма.
Пик распространенности саркоидоза – возраст 20-40 лет, однако он может поражать и детей и пожилых. Чаще развивается у жителей скандинавских стран. Женщины болеют саркоидозом немного чаще мужчин.
Причины саркоидоза неизвестны. Считается, что саркоидоз развивается в результате реакции на фактор окружающей среды при наличии наследственной предрасположенности. Проводились попытки определить какой инфекционный агент (бактерии, вирусы, грибы) ответственен за возникновение саркоидоза, но они не увенчались успехом. Ранее считалось, что саркоидоз вызывает возбудитель туберкулеза. Также есть предположения о роли органических (пыльца, глина) и неорганических веществ (например, алюминий, цирконий).
Передача саркоидоза от человека к человеку маловероятна.
Воздействие неизвестного агента провоцирует чрезмерную реакцию иммунной системы человека, приводящей к развитию воспаления, в результате чего образуются воспалительные узелки (гранулемы) – характерный признак саркоидоза. Чаще всего гранулемы появляются в легких и лимфатических узлах, расположенных внутри грудной полости. Однако они образовываться практически в любых органах человека: в коже, в глазах, печени, селезенке, кишечнике, сердце, костях, суставах, мышцах и т.д. Это обусловливает значительное разнообразие симптомов. Образование гранулем может не сопровождаться появлением каких-либо симптомов, поэтому пациентам с установленным заболеванием следует регулярно обследоваться на предмет поражения различных органов.
Гранулемы могут разрешаться, не оставляя следов, либо на их месте остается участок рубцовой ткани. Со временем значительные участки фиброза могут замещать здоровую ткань органа (чаще всего легких) и приводить к значительному нарушению функции.
У многих людей саркоидоз может никак не проявляться. Чаще всего он развивается медленно, постепенно, утяжеляя свое течение в течение месяцев или лет. Однако в ряде случаев он может начинаться остро и без лечения приводить к тяжелым осложнениям или смерти. У многих пациентов саркоидоз спонтанно проходит после одного эпизода и может никогда больше не рецидивировать. Иногда он приобретает течение с периодическими обострениями на фоне лечения или без него.
У 2/3 пациентов саркоидоз проходит безо всяких последствий. В случае длительного хронического течения он может приводить к развитию следующих осложнений:
- Легкие.
- Ткань легких может замещаться рубцовой тканью с развитием дыхательной недостаточности
- Спадение участка легкого (ателектаз), вызванное сдавливанием бронха увеличенным лимфоузлом или вследствие сужение бронха из-за уплотнения его стенки.
- Плеврит – накопление в грудной полости жидкости, что приводит к затруднению дыхания.
- Сердце.
- Если в легких много рубцовой ткани, то сердце требуется больше усилий, чтобы прокачивать кровь через легкие. Поэтому сердце постепенно растягивается – возникает сердечная недостаточность, приводящая к развитию отеков и усугубляющая одышку.
- Саркоидные гранулемы могут образовываться в самой ткани сердца, приводя к нарушениям ритма сердца, некоторые из которых могут быть фатальными.
- Глаза. Поражение глаз может приводить к развитию глаукомы (повышение внутриглазного давления), катаракты (помутнение хрусталика), вплоть до полной слепоты, что встречается довольно редко.
- Нервная система. В тех редких случаях, когда саркоидоз приводит к развитию воспаления оболочек головного и спинного мозг (менингит), это состояние может протекать крайне тяжело. Поражение черепных нервов может вызывать
- Почки. При саркоидозе в организме увеличивается образование кальция, который усиленно выделяется через почки, и может повреждать их.
- Саркоидоз может значительно ухудшать течение беременности и увеличивать риск возникновения эклампсии – опасного состояния, сопровождающегося судорогами и связанного с повышением кровявного давления.
Самая частая причина смерти при саркоидозе – развитие дыхательной недостаточности.
Кто в группе риска
- Лица, родственники которых страдают или страдали саркоидозом
- Скандинавы, афроамериканцы
Диагностика
Диагноз саркоидоза установить непросто. Обнаруживают саркоидоз, как правило, случайно, замечая на плановой флюоографии увеличение лимфатических узлов внутри грудной полости. Для того, чтобы точно установить диагноз, необходимо исключить другие заболевания, а также подтвердить специфический характер воспаления в узелках (гранулемах) с помощью биопсии.
Данные лабораторных методов обычно используются, чтобы уточнить диагноз, степень поражения внутренних органов, исключить другие возможные причины возникших симптомов.
Лабораторные исследования
- Общий анализ крови. Изменения в общем анализе крови неспецифичны. Может наблюдаться снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (анемия), уменьшение уровня лейкоцитов.
- Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Скорость оседания эритроцитов может быть значительно повышена, что длительное время может быть единственным признаком саркоидоза. СОЭ, однако, может повышаться и при многих других заболеваниях и нормальный уровень СОЭ не исключает диагноз саркоидоза.
- Кальций в сыворотке крови и в суточной моче. При саркоидозе часто нарушается обмен кальция и его уровень может повышаться. Уровень кальция в моче повышен у 1/3 пациентов, в то время как повышение кальция в крови отмечается реже.
- Ангиотензин-превращающий фермент. Воспалительные клетки гранулем при саркоидозе в большом количестве вырабатывают данный белок. Его уровень повышен более чем у 60% пациентов с саркоидозом. Однако он может повышаться и при других заболеваниях. Данный анализ может использоваться для контроля эффективности лечения саркоидоза.
- Аланинаминотрансфереза (АЛТ), Аспартатаминотрансфереза (АСТ), Щелочная фосфатаза (ЩФ). АЛТ, АСТ, ЩФ – ферменты, уровень которых в крови повышается при поражении печени. Их повышение может указывать на образование в печени саркоидных гранулем.
- Креатинин, мочевина. Креатинин и мочевина – азотистые шлаки, повышение уровня которых может отражать поражение почек при саркоидозе.
- Цитологическое исследование материала, полученного при бронхоскопии. Бронхоскопия – метод визуального исследования бронхов с помощью тонкой трубки, введенной в дыхательные пути. Во время бронхоскопии собирается слизь со стенок бронхов, которое затем окрашивается и подвергается исследованию под микроскопом. При саркоидозе в бронхиальной слизи может быть увеличено количество клеток лимфоцитов, а также изменено соотношение их подтипов.
С целью исключения туберкулеза выполняются туберкулиновая проба (проба Манту), посев мокроты на предмет обнаружения микобактерий и другие анализы.
Другие исследования
- Рентгенография органов грудной клетки. Рентгенография легких должна быть проведена в первую очередь при подозрении на саркоидоз. Отсутствие изменений на рентгенограмме легких фактически исключает диагноз саркоидоза. При саркоидозе обычно наблюдается увеличение лимфатических узлов внутри грудной полости.
- Компьютерная томография (КТ). Компьютерная томография – метод на основе рентгеновского излучения, позволяет получить детальное послойное изображение легких и окружающих их структур и выявить изменения, характерные для саркоидоза на начальных стадиях.
- Биопсия – забор кусочка ткани легкого (или другого пораженного органа) для исследования под микроскопом. Только исследование биоптата позволяет достоверно поставить диагноз саркоидоза по обнаружению его характерных признаков – воспалительных узелков (гранулем). Гранулемы, однако, могут обнаруживаться и при других заболеваниях, поэтому кусочек ткани легкого, полученный при биопсии, используется для бактериологического посева на грибы и микобактерии, особенно при сомнительном диагнозе.
- Исследование функции внешнего дыхания. Данное исследование позволяет оценить показатели дыхания пациента: объём вдыхаемого и выдыхаемого воздуха, ёмкость легких и т.д. При длительном и тяжелом течении саркоидоза может отмечаться прогрессирующее снижение параметров, характеризующих дыхательную функцию легких.
Рекомендуется также регулярно проводить обследования, направленные на выявление патологии органов, часто поражающихся при саркоидозе (сердце, глаза и др.). Объем обследования определяется индивидуально лечащим врачом.
Лечение
Пациентам, которые не предъявляют жалоб, лечение не показано, однако они должны регулярно наблюдаться на предмет возможного ухудшения состояния (рентгенография, обследование у офтальмолога, электрокардиограмма и др).
В тех случаях, когда требуется лечение, основнымии используемыми препаратами являются глюкокортикостероиды – препараты на основе гормонов надпочечников. Лечениеможет продолжаться в течение нескольких месяцев после купирования обострения с постепенным снижением дозировки препарата. Требуется периодический контроль за состоянием легких и других пораженных органов для своевременного возобновления лечения.
В ряде случаев пациенты не отвечают на терапию глюкокортикостероидами. Тогда используются другие препараты из группы цитостатиков (препаратов, активно подавляющих воспаление) или противомалярийные средства.
Профилактика
Так как причины саркоидоза неизвестны, профилактика его не разработана. Родственникам первой линии родства больных с саркоидозом рекомендуются регулярные плановые медицинские осмотры.
Рекомендуемые анализы
Литература
- Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison's principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011.
- Iannuzzi MC et al: Sarcoidosis. N Engl J Med 357:2153, 2007
