Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана).
Заболевание впервые описал С. Воеск (1899).
В настоящее время саркоидоз рассматривается как реактивное состояние. Ведущую роль в развитии этого патопроцесса играет необычный ответ иммунной системы, возникающий при воздействии самых разнообразных факторов (любые аллергены, химические раздражители, антигены новообразований). При этом в тканях возникают множественные эпителиоидные гранулёмы без казеозного некроза.
Накапливаются данные о генетической природе заболевания. В периферической крови находят различные блокаторы иммунного ответа, уменьшение числа Т-хелперов, нарастание Т-супрессоров. Неспецифические высыпания представлены узловатой эритемой, сгруппированными папулами, а позднее - узелковыми инфильтратами.
Рис. 10-18: Саркоидоз языка.
При саркоидозе на языке (рис. 10-18) обычно обнаруживаются плотные блестящие узелки, окаймлённые ободком гиперемии, или бледно-жёлтые бляшки, иногда гипертрофированные или изъязвленные. В толще мягких тканей щёк и языка, на слизистой оболочке нёба и дёсен могут наблюдаться плотные опухолевидные инфильтраты. В центре гранулёмы (инфильтрата) обнаруживаются участки некроза и гиалиноза. Третий клинический признак - эритематозные бляшки - чаще обнаруживаются на твёрдом нёбе. Множественные бляшки спинки языка с изъязвлением описали Macleod R.J. ссоавт. (1985), Bila Peraz Р. с соавт. (1992). Нередко элементы в полости рта сочетаются с поражением кожи, лёгких, лимфатических узлов и костной системы.
Саркоид Бека и саркоид Дарье-Русси.
Заболевания рассматривают как формы саркоидоза, ретикулёза и подобных им заболеваний. Саркоид Бека характеризуется приступообразным появлением на коже плотных сгруппированных узелков синюшно-красного цвета с телеангиэктазиями. При диаскопии элементов определяется феномен "яблочного желе".
На месте узелков остаются пятна пигментации и реже рубцы. Высыпания на слизистой оболочке представляют собой маленькие плотные узелки желтовато-красного цвета, располагающиеся на слегка гиперемированном, а иногда и диффузно инфильтрированном основании.
На слизистой оболочке нёба, миндалинах, глотке узелки имеют беловато-желтоватый цвет и окружены венчиком красного цвета. Высыпания нередко могут изъязвляться. R.Degos (1953) описывает больного саркоидом Бека с высыпаниями на коже лица, шеи и голосовых связках, приведших к дисфонии. В регрессирующей стадии узелки уплощаются, западают в центре, нарастает количество телеангиэктазий. Исходом будет временная нестойкая пигментация, телеангиэктазий и поверхностная атрофия. Возможны рецидивы узелков.
Поражение слизистых оболочек при этих заболеваниях может быть изолированным, но чаще оно сочетается с кожными высыпаниями. На миндалинах, мягком и твёрдом нёбе, языке, щеках обнаруживают плотные блестящие узелки, окаймлённые ободком гиперемии, или бледно-жёлтые бляшки, иногда гипертрофированные или изъязвлённые.
Лечение: противотуберкулёзная терапия саркоидов неэффективна, что доказывает их нетуберкулёзную природу. Эффект получен от применения кортикостероидов.
Гиалиноз (болезнь Урбаха-Уайса).
Заболевание белкового (липопротеинового) обмена веществ, при котором в толще кожи и слизистой оболочки откладывается гиалин, преимущественно вокруг сосудов и в их стенках. Клинически процесс проявляется на коже различного размера узлами желтоватого цвета, напоминающими ксантомы, а на слизистой оболочке - мелкими плотными узелками желтоватого цвета, часто скученными в виде гроздей. Нередко узелки высыпают на голосовых связках, что вызывает афонию.
Протеинозлипоидный (Урбаха-Вите синдром).
Описан в 1924 году. Аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание в виде гиалиноза кожи и слизистых оболочек. Этиология - нарушение белково-липоидного обмена в виде отложений липопротеинов в коже и слизистых оболочках, нарушение метаболизма коллагена.
Начиная с грудного возраста, на коже и слизистых оболочках определяются твёрдые желтоватые узелковые отложения, особенно выраженные в полости рта, на губах, щеках, языке, голосовых связках, миндалинах. Элементы могут выглядеть как желтовато-белые инфильтрированные участки, напоминающие лейкоплакию. Выражены макрохейлия и макроглоссия. Нередки психические расстройства, патологическая сахарная кривая, р-гиперглобулинемия.
Лечение: тигазона этретинат по 0,5-1 мг/кг в сутки, дипромоний, гепарин.
Мукополисахаридоз
Генетически обусловленные нарушения обмена гликозаминогликанов с внутриклеточным накоплением последних в различных органах и тканях. Отмечаются грубые черты лица, накопление гликозаминогликанов в языке (большой язык).
Другие обменные нарушения.
Алкаптонурия, характеризующаяся нарушением обмена тирозина, приводит к отложению гомогентизиновой кислоты в тканях, с серо- или чёрно-голубоватым, тёмно-коричневатым окрашиванием тканей лица и полости рта. Аналогичные изменения наблюдаются при гемохроматозе (наследственный дефект обмена железа, описан в 1865 году).
Липоматоз проявляется симметричным утолщением языка вследствие отложения в толще мышц множественных липоматозных узлов (Ogawa А. с соавт., 1988). Заболевание вызвано нарушением липидного обмена.
Разное:
