Саркоидоз легких: диагностика, лечение
Февраль 1, 2013 0 Комментариев
Диагностика саркоидоза
Саркоидоз чаще всего подозревается, когда на рентгенографии грудной клетки случайно обнаруживается лимфоаденопатия корней легкого. Эти изменения — самые частые рентгенологические признаки заболевания, являются также прогностическими признаками спонтанной ремиссии у больных с вовлечением легких. Поэтому рентгенография грудной клетки должна быть первым тестом, если она еще не была выполнена у больных при подозрении на наличие саркоидоза.
Поскольку вовлечение легких является настолько частым, нормальная рентгенография грудной клетки вообще исключает диагноз. В случаях, если заболевание все же подозревается, несмотря на нормальную рентгенографию грудной клетки, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки с высокой разрешающей способностью, которая более чувствительна для обнаружения лимфоаденопатии корней легких и средостения. Результаты компьютерной томографии в более поздних стадиях (II-IV) включают утолщение бронховаскулярных соединений и бронхиальных стенок; узловатое изменение междольковых перегородок; инфильтрацию по типу матового стекла; паренхиматозные узелки, кисты или полости и/или тракционное расширение бронхов.
Когда по результатам визуализирующих исследований предполагается саркоидоз, диагноз подтверждается выявлением неказеозных гранулем на биопсии и исключением альтернативных причин гранулематозной болезни. Для диагностики необходимо правильно выбрать участок для проведения биопсии, исключить другие причины гранулематозной болезни и определить тяжесть и распространенность заболевания, чтобы оценить потребность в терапии.
Участки для биопсии могут быть определены при физикальном исследовании и пальпаторном исследовании: периферические лимфатические узлы, поражения кожи и конъюнктива легкодоступны для биопсии. Однако у больных с внутригрудной лимфоаденопатией предпочтительна бронхоскопическая трансбронхиальная биопсия, так как чувствительность достигает 90 % при проведении опытным специалистом. Видеоторакоскопия может обеспечить доступ к ткани легкого, когда бронхоскопическая трансбронхиальная биопсия является неинформативной. Иногда выполняется медиастиноскопия, если лимфоаденопатия корней или средостения существует в отсутствие легочного инфильтрата, особенно если лимфома требует дифференциального диагноза. Однако даже у больных с лимфоаденопатией только в средостении по данным рентгена или компьютерной томографии трансбронхиальные биопсии являются часто диагностическими. Открытая биопсия легкого — еще один способ получить ткань, но требует общей анестезии и в настоящее время проводится редко. Клинические и рентгенологические результаты исследования могут быть достаточно точными для диагностики на стадии или II, когда биопсия невозможна.
Исключение других диагнозов является обязательным, особенно когда симптомы и рентгенологические признаки минимальны, так как гранулематозное воспаление может быть вызвано многими другими заболеваниями. Ткань биопсии должна быть посеяна на грибы и микобактерии. Должен быть проанализирован анамнез профессиональных вредностей (силикаты, бериллий) и экологических факторов (размельченное сено, птицы и другие антигенные триггеры пневмонита гиперчувствительности); проведены тесты на инфекционные антигены (туберкулез, кокцидиоидомикоз, гистоплазмоз). Как можно раньше должны быть поставлены кожные туберкулиновые пробы с контролем на анергию.
Лечение саркоидоза
Поскольку саркоидоз часто спонтанно разрешается, бессимптомные пациенты и больные с умеренными симптомами не требуют лечения, хотя они должны регулярно обследоваться на предмет возможного ухудшения. Наблюдение за этими пациентами может включать периодические рентгенологические исследования, исследования функции легких (включая диффузионную способность) и маркеров экстраторакальных поражений (например, стандартные исследования функции почек и печени). Независимо от стадии заболевания, лечение требуется пациентам с ухудшающимися симптомами, ограничением активности, заметной патологической или ухудшающейся функцией легких, тревожными изменениями на рентгене (кавитация, фиброз, сгруппированные образования, симптомы легочной артериальной гипертензии), поражением сердца, нервной системы или глаз, почечной или печеночной недостаточностью или уродующими поражениями кожи и суставов.
Лечение проводится глюкокортикоидами. Стандартный протокол — преднизолон в дозе от 0,3 до 1 мг/кг перорально 1 раз в сутки в зависимости от симптоматики и выраженности изменений. Также используются режимы альтернирующего приема (например, преднизолон по 40-60 мг перорально 1 раз в сутки через день). Редко доза превышает 40 мг в сутки; однако могут потребоваться более высокие дозы, чтобы лечить осложнения у больных с поражением глаз, сердца или неврологическими поражениями. Ответ на лечение обычно наблюдается в пределах 2-4 недель, таким образом, симптомы, результаты рентгенографии грудной клетки и исследований функции легких могут быть повторно оценены через 4 и 12 недель. Хронические, немые случаи могут отвечать более медленно. Дозировки снижаются до поддерживающей дозы (например, преднизолон
Данные относительно использования ингаляционных глюкокортикоидов при легочном саркоидозе неоднозначны, но некоторые исследования предполагают, что этот путь назначения может уменьшить кашель у больных с эндобронхиальным поражением. Местные глюкокортикоиды могут быть полезны в некоторых случаях дерматологических и глазных поражений.
Приблизительно 10 % пациентов, требующих терапии, устойчивы к переносимым дозам глюкокортикоидов и нуждаются в назначении шестимесячного пробного курса метотрексата, начиная с еженедельного перорального приема 2,5 мг с последующим увеличением до 10-15 мг в неделю, при которой поддерживается содержание лейкоцитов крови на уровне > 3000/мкл. Сначала метотрексат и глюкокортикоиды назначаются одновременно; через 8 недель доза глюкокортикоида может быть снижена и, во многих случаях, отменена. Однако максимальный ответ на метотрексат может наступить через 6-12 мес. В таких случаях доза преднизолона должна снижаться более медленно. Последовательные анализы крови и тесты ферментов печени должны выполняться сначала каждые 1-2 недели и затем каждые 4-6 недель, как только будет достигнута стабильная доза. Фолиевая кислота (1 мг перорально 1 раз в сутки) рекомендуется для пациентов, принимающих метотрексат.
Эффективность других препаратов показана у небольшого количества пациентов, которые устойчивы к глюкокортикоидам или у которых возникают нежелательные явления. Эти препараты включают азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил, хлорохин или гидроксихлорохин, талидомид, пентоксифилин и инфлексимаб.
Гидроксихлорохин перорально по 200 мг 3 раза в сутки может быть столь же эффективным, как глюкокортикоиды, для лечения уродующих поражений кожи при саркоидозе и в лечении гиперкальциурии. Хотя иммунодепрессанты часто более эффективны в резистентных случаях, после прекращения лечения часто возникает рецидив.
Нет доступных препаратов, последовательно предотвращающих легочный фиброз.
Трансплантация легкого — вариант для пациентов с терминальной стадией поражения легких, хотя заболевание может рецидивировать в пересаженном органе.
Ещё материалы:
