Н.П. Оловянная, Л.А. Ладыкова
Первая Чебоксарская городская больница
САРКОИДОЗ
СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
Саркоидоз – хроническое полисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в пораженных органах Т–лимфоцитов и одноядерных фагоцитов, неказеозными эпителиоидными гранулемами и нарушением нормальной структуры тканей. Саркоидоз встречается относительно часто, поражает лиц обоего пола и любого возраста. Болеют чаще лица в возрасте 20 – 40 лет, но заболевание может развиться и у детей, и у лиц пожилого возраста. Женщины болеют саркоидозом чаще.
Саркоидоз, как и другие системные заболевания, характеризуется разнообразием клинических проявлений, которые возникают на разных этапах заболевания. Среди клинических проявлений можно выделить симптомы общего порядка (повышение температуры, слабость), а также проявления, обусловленные поражением того или иного органа. Эти симптомы делят на две группы:
1) обусловленные поражением органов дыхания;
2) поражение других органов при внеторакальных формах саркоидоза.
Среди симптомов следует отметить похудание, узловатую эритему, нейроэндокринные расстройства. В зависимости от особенностей течения различают острую и
первично-хроническую форму болезни. В 80 – 90 % случаев течение заболевания первично-хроническое.
Острое начало заболевания характеризуется повышением температуры до 38 – 39о , появлением узловой эритемы, припухлостью и болями в суставах, повышением СОЭ. Наличие узловатой эритемы, болей и припухлости в суставах в сочетании с двусторонним увеличением внутригрудных лимфоузлов составляет синдром Лефгрена, который расценивается как показатель остро протекающего процесса. Узловатая эритема представляет собой аллергический васкулит, развившийся вследствие нарушения клеточного иммунитета. Эритематозные узелки, слегка приподнятые над кожей, могут возникать на любом участке тела, хотя излюбленной локализацией узловатой эритемы являются голень, бедра, разгибательная поверхность предплечья. Кожные элементы узловатой эритемы разрешаются в течение 3 – 4 недель.
Типичных для саркоидоза изменений гемограммы нет. В общем анализе крови может встречаться лимфопения, которая свидетельствует о нарушении иммунитета, слабая эозинофиллия, повышенная СОЭ. Одним из информативных показателей активности болезни является уровень ЦИК в периферической крови
В большинстве случаев начальные стадии саркоидоза протекают без клинических проявлений. Первое предположение об этом заболевании возникает на основе рентгенографии органов грудной клетки. Нарушения функции легких при саркоидозе типичны для заболеваний интерстициальной ткани легких.
Принципиально важным в диагностике саркоидоза является необходимость гистологической верификации диагноза. Материал берется из мест наиболее доступных для исследования (пораженные участки кожи, увеличенные периферические лимфоузлы). В условиях поликлиники для диагностики саркоидоза проводится следующий объем исследований: ОАК, ОАМ, рентгенограмма органов грудной клетки в двух проекциях, спирография, ЭКГ, фибробронхоскопия с БАЛ и последующим цитологическим исследованием лаважной жидкости (при удовлетворительном состоянии больного). Сомнение в диагнозе является показанием для госпитализации в специализированное пульмонологическое отделение.
Дифференциальный диагноз саркоидоза проводят с новообразованиями (таким, как лимфома) и заболеваниями, характеризующимися воспалительным процессом с образованием гранулем одноядерными клетками, такими, как микобактериальная или грибковая инфекции.
К лекарственным средствам базисной терапии относятся глюкокортикостероиды. Из немедикаментозных методов применяется плазмаферез. После выписки из стационара контрольное обследование проводят через 3 – 4 месяца, затем каждые 6 месяцев в течение 1,5 – 2 лет.
Приводим собственное клиническое наблюдение. Больная У ,1951 года рождения, 21.01.2004г. обратилась в МУЗ «Первая Чебоксарская городская больница» с жалобами на боли за грудиной при ходьбе и в покое, повышение температуры до 39оС, высыпания на коже ног, слабость, потливость, боли в голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставах, усиливающиеся в ночное время. Больна 10 дней.
В анамнезе у больной в течение последних 2 лет периодически беспокоят высыпания на теле в виде аллергической крапивницы, по поводу которой лечилась у аллерголога. При осмотре температура 37,6оС, АД 160/100, пульс = ЧСС – 78 в мин., кожные покровы влажные. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет . Cor ритм правильный, тоны приглушены, живот мягкий, безболезненный. Отеков на нижних конечностях нет. Воспалительные высыпания на коже диаметром 6 – 8 мм и 1 – 2 см по передней поверхности голени. Был выставлен диагноз: Узловатая эритема. С учетом тяжелого состояния больная была госпитализирована в ревматологическое отделение РКБ№1 для уточнения диагноза и лечения. Было проведено обследование: ОАК от 23.01.2004г. эритр.3,5*1012/л, гемоглобин 116 г/л, ретикулоциты 0,5%, тромбоциты 220*109/л, лейкоциты 7,3*109/л, эозинофилы 1%, палочки 25%, сегменты 47%, лимфоциты 19%, моноциты 8%, СОЭ 44мм/ч; ОАМ удельный вес 1014, белок нет, сахар отриц., лейкоциты 1-2 в поле зрения, эритроциты 0-1 в поле зрения; сахар крови 6,2 ммоль / л; ЭКГ ритм синусовый, нормальное положение ЭОС, нарушение процессов реполяризации в миокарде; рентгенография органов грудной клетки 04.02.2004г.: легочной рисунок усилен, корни резко расширены, правый корень до 30 мм (норма 14 – 17 мм); сердце – увеличена 4 дуга слева. Анализ крови на мочевую кислоту 442 ммоль/л., билирубин 13,АлАТ-191,
АсАТ –124. Консультация фтизиатра : Саркоидоз. Синдром Лефгрена. Назначено лечение: преднизолон 50 мг в сутки, вит Е 600 МЕ, гепарин, эмзок, эндап, аскорбиновая кислота, плазмаферез. На фоне проводимой терапии состояние улучшилось и 01.03.2004г. больная выписана на амбулаторное лечение.
Диагноз при выписке: Саркоидоз, острое течение, 1 стадия. Синдром Лефгрена. Амбулаторно был продолжен курс лечения преднизолоном в дозе 35 мг в сутки под контролем рентгенографии органов грудной клетки. МЦРУ от 06.05.2004г.: по сравнению с 04.02.2004г. положительная динамика в виде ограниченного уменьшения корня в размерах за счет уменьшения трахеобронхиальных и бронхопульмональных узлов. Лечение преднизолом было продолжено с последующим снижением дозы и отменой ГКС в 10.2004г. 20.01.2005г. проведена повторная МЦРУ, очаговых и инфильтративных изменений нет. Осмотрена пульмонологом. Был выставлен диагноз: Саркоидоз 1 –2 стационарная фаза. Легочно-медиастинальная форма.
Особенностью данного случая является то, что заболевание проявилось узловатой эритемой, которая сочеталась с болями в суставах. В подобных случаях должно проводиться рентгенологическое обследование органов грудной клетки, что может помочь при раннем выявлении саркоидоза, так как саркоидоз 1 – 2 стадии излечим. Первичная профилактика саркоидоза не разработана. Вторичная профилактика заключается в адекватном лечении и длительном диспансерном наблюдении, что позволяет предупредить рецидивы болезни.
