Саркоидоз

Саркоидоз — заболевание, имеющее великое множество проявлений, является одним из «имитаторов» в медицине. Для выявления саркоидоза до сих пор не разработано надежной методики и диагностирование основывается только на профессионализме лечащего врача, дополнительных анализах и методов исследования и исключения прочих заболеваний.

В случае кожного поражения саркоидозом может помочь биопсия пораженных участков кожи, но и в этом случае не всегда клиническая картина является точной.

Симптомы

Локализация поражений при саркоидозе кожи, в основном, кожные покровы лица и конечностей (в редких случаях туловища). На коже появляются резко ограниченные бугорковые мелкие элементы плотной консистенции (неказеозные гранулемы), возвышающиеся над уровнем окружающей кожи.

Некоторые элементы сливаются, но без образования и инфильтративных очагов. Цвет очагов вначале розоватый, в дальнейшем желтовато-коричневый, синюшный. Характерны мелкие пятна в центре очагов, поверхностная атрофия кожи на месте исчезнувших очагов с пигментацией в виде ободка или депегментацией и образованием телеангиэктазий. Разновидностью кожного саркоидоза является озлобленный люпосаркоид, или озлобленная волчанка, при волчанке на пальцах кистей формируются веретенообразные опухоли фиолетового цвета (при рентгенологическом исследовании выявляется остит кистозный фаланг пальцев), на пораженных участках образовываются пузырчатые высыпания, либо легко заживающие изъязвления. Иногда при саркоидозе могут наблюдаться атипичные проявления, напоминающие изменения кожи при эритродермии, красном плоском лишае и другие.

Элементы сыпи при кожном саркоидозе классифицируются на специфические (при наличии в тканях гранулематозной инфильтрации и неспецифические. Специфические включают в себя папулы, рубцы, бляшки, пятна, подкожные элементы. Очаги, как правило, не отличаются по цвету от нормальной не пораженной кожи и являются асимптоматичными. Неспецифические элементы, за исключением узловатой эритремы, встречаются редко. Сюда относят кальцификацию, пруриго, острый фебрильный дерматоз.

Обычно в течении саркоидоза прослеживаются фазы обострения заболевания и ремиссии. В периоды обострения заболевания у пациентов нарастает общая слабость, увеличивается СОЭ, возникают боли в суставах и мышцах, наблюдается моноцитоз, лейкоцитопения, лимфоцитопения. Как проявления гиперкальцемии возможны тошнота, запоры, жажда, полиурия. Течение заболевания длительное, в течении нескольких лет, и, как правило, доброкачественное. Если процесс заболевания принимает системный характер (попутно возникают поражения лимфатических узлов, печени, селезенки, костной ткани, легких), то прогноз для выздоровления пациента менее благоприятный.

Диагностика

Саркоидоз кожи следует отличать от заболеваний сходных по проявлениям клинической картины: розовых угрей, красной волчанки, туберкулезной волчанки, кольцевидной гранулемы, красного плоского лишая, бугоркового сифилида, туберкулоидной формы лейшманиоза, туберкулоидного типа лепры, липоидного некробиоза

Диагностирование кожного саркоидоза основывается на клинических данных анамнеза, подтвержденных гистологическим исследованием, возможно, радиологически при помощи лабораторных исследований после исключения других возможных этиологических факторов.С целью исключения инфекционной природы высыпаний может потребоваться выполнить бактериологическое исследование образца биопсии. У всех исследуемых пациентов следует исключить наличие туберкулеза путем рентгенографии органов грудной клетки и кожных тестов.

Системный саркоидоз в конечном счете может развиться у большинства пациентов с кожным саркоидозом, поэтому всех пациентов с этой формой заболевания следует регулярно наблюдать на предмет развития системного саркоидоза.

Методы лечения

Все известные методы лечения заболевания основаны на предотвращении фиброзной трансформации гранулем и подавлении воспалительной реакции. Наиболее эффективным средством терапии этого заболевания являются кортикостероидные препараты, оказывающие мощное противовоспалительное действие, подавляющие выработку интерлейкинов, иммуноглобулинов и других медиаторов воспаления. Лечение кортикостероидными препаратами проводится длительно в течении шести-восьми месяцев. Пероральные глюкокортикоиды остаются основными препаратами лечения тяжелого, обезображивающего саркоидоза. Они быстро купируют симптомы саркоидоза кожи, но не позволяют добиться стойкой ремиссии, а побочные эффекты удерживают от длительного приема препаратов. Достаточно безопасной, даже при применении в течении длительного времени, группой препаратов являются тетрациклиновые производные. Они назначаются в сочетании с местными кортикостероидами.

Пребывание пациентов в стационаре ограничивается сроком обследования и выявления диагноза, обычно в течении от 1 до 1,5 месяцев. Курс разгрузочной диетической терапии и инвазивные методы лечения также проводят в стационаре. Затем лечение продолжается вне стационара, в амбулаторных условиях.

Знание широкого спектра проявлений кожного саркоидоза позволяет осуществить раннее диагностирование и лечение заболевания. Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный. При применении кортикостероидных препаратов обратное развитие кожных процессов происходит скорее и чаще, чем при системном саркоидозе. В таких случаях подкожные саркоиды и крупноузловатые элементы, диффузно-инфильтрирующие изменения на коже пациента полностью исчезают, либо на их месте остаются атрофические пигментированные рубчики или пятна.

Профилактика

Профилактика кожного саркоидоза как первичная, так и профилактика обострений и рецидивов не разработаны, из-за до конца не изученной этиологией этого заболевания. Меры по предупреждению прогрессирования и развития осложнений состоят в адекватном своевременном лечении.